Die Lymphangioleiomyomatose als seltene multizystische Lungenerkrankung

Zielsetzung: Die Lymphangioleiomyomatose (LAM) ist eine äußerst seltene multizystische Lungenerkrankung, welche nahezu ausschließlich bei Frauen im gebärfähigen Alter auftritt. In Deutschland sind nur 200 bis 400 Patientinnen betroffen. Die LAM kommt als spontane Form (S-LAM) oder in Verbindung mit einer generalisierten Symptomatik als tuberöse-Sklerose-assoziierte LAM (TSC-LAM) vor. Es kommt bei beiden Formen zu einer diffusen, nicht malignen Proliferation unreifer glatter Muskelzellen in Lunge und Mediastinum, selten auch in abdominellen und retroperitonealen Lymphknoten. Häufig sind in der Vorgeschichte Angio…