Ganzkörper-MRT-Angiografien zur Detektion stiller Thrombosen und Embolien bei Patienten mit paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie
H Schemuth, F Nensa, F Alashkar, J Göbel, A Delsing, A Roeth, T Schlosser · RöFo - Fortschritte auf dem Gebiet der Röntgenstrahlen und der bildgebenden Verfahren · 2016 · Heft 03
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zielsetzung: Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) ist eine seltene, lebensbedrohliche klonale hämatologische Erkrankung verursacht durch eine erworbene Mutation im PIG A-Gen. Klinisch stellt sich eine PNH mit der Trias aus einer erworbenen Coombs-negativen intravasalen hämolytischen Anämie, Thrombophilie und Knochenmarksdepression dar. 44% der PNH-Patienten haben mindestens eine Thrombose und Thrombosen stellen die Haupttodesursache bei PNH-Patienten dar. Diese Studie untersucht, ob Patienten mit PNH stille Thrombosen oder thrombembolische Komplikationen haben. Material und Methodik: 35 Patienten (24 – 73…
