Fulminante Erstmanifestation eines M. Wilson mit gutem Ausgang
FP Reiter, C Steib, R Zachoval, EN de Toni, A Benesic, J Omary, SD Hohenester, M Guba, G Sauter, K Parhofer, AL Gerbes, GU Denk · Zeitschrift für Gastroenterologie · 2016 · Heft 05
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Hintergrund: Der M. Wilson ist eine seltene angeborene Kupferstoffwechselstörung, die vor allem die Leber und das Nervensystem betrifft. Ein Großteil der Erkrankten entwickelt erst allmählich Symptome einer Leber- bzw. Nervenerkrankung. Bei einzelnen Patienten kommt es zu einer akuten, fulminanten Erstmanifestation mit den Zeichen eines akuten Leberversagens mit meist infaustem Ausgang, wenn keine Lebertransplantation erfolgt. Methoden: Wir präsentieren den Fall einer 18-jährigen Frau, die bei sich einen Sklerenikterus bemerkte. Kurz darauf synkopierte sie und wurde in ein heimatnahes Akutkrankenhaus aufgenommen…
