Angioid Streaks in Types I and II Congenital Dyserythropoietic Anaemia (CDA)
S. Frimmel, C. Kniestedt · Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde · 2016 · Heft 04 · S. 482-487
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Hintergrund. Angioid Streaks (AS) sind irreguläre Risse der Bruch-Membran, welche sich radial vom Sehnervenkopf in die Netzhautperipherie erstrecken. Eine Atrophie des darüberliegenden Pigmentepithels entsteht. AS werden zu 50 % mit Pseudoxanthoma elasticum, Morbus Paget, Sichelzellanämie und Ehlers-Danlos-Syndrom assoziiert oder kommen zu 50 % idiopatisch vor. Die kongenitale dyserythropoetische Anämie (CDA) ist eine angeborene, seltene Funktionsstörung der Erythropoiese mit Anomalie der Erythroblasten. Die CDA wurde erstmals 1968 als eigene Krankheitsgruppe erkannt und in 3 Hauptgruppen eingete…