Morphologische und pathophysiologische Störungen im ZNS bei Morbus Wilson
N.N. · Nervenheilkunde · 2016 · Heft 06 · S. 419-424
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Der Morbus Wilson, eine genetisch verursachte Kupferspeichererkrankung mit autosomal-rezessivem Erbgang, ist neben einer hepatischen Symptomatik vor allem durch eine hohe Variabilität neurologischer Befunde gekennzeichnet. Kupfer wirkt dabei direkt und indirekt schädigend auf neuronale Strukturen. Mit bildgebenden Methoden (MRT, SPECT, PET) kann die zerebrale Pathoanatomie und Pathophysiologie untersucht werden. Die erhobenen morphologischen und nuklearmedizinischen Parameter des ZNS dienen neben der Verlaufskontrolle auch zur Überprüfung klinischer und genetischer Klassifikationsversuche. Wegen…