Angeborene und erworbene Neutropenien im Kindesalter
N.N. · Kinder- und Jugendmedizin · 2017 · Heft 02 · S. 110-114
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Die schwere chronische Neutropenie (SCN) umfasst eine heterogene Gruppe von Erkrankungen mit einem gemeinsamen hämatologischen und klinischen Phänotyp, der durch eine absolute Neutrophilenzahl unterhalb 0.5 x 109/l und ein erhöhtes Risiko für schwere bakterielle Infektionen charakterisiert ist. Die Unterscheidung zwischen angeborener und erworbener Neutropenie und die Identifikation ursächlicher Genmutationen sind von immenser Bedeutung für die Bewertung der Prognose. Im Kindesalter sind die primären Autoimmunneutropenien die häufigste Ursache einer SCN. Angeborene, genetische Neutropenien haben…