S3-Leitlinie: Lungenerkrankung bei Mukoviszidose – Modul 2: Diagnostik und Therapie bei der chronischen Infektion mit Pseudomonas aeruginosa
B. Schulte-Hubbert, J. Bend, M. Abele-Horn, I. Baumann, W. Bremer, F. Brunsmann, D. Dieninghoff, O. Eickmeier, H. Ellemunter, R. Fischer, J. Grosse-Onnebrink, J. Hammermann, H. Hebestreit, M. Hogardt, C. Hügel, M. Hug, S. Illing, A. Jung, B. Kahl, A. Koitsche… · Pneumologie · 2018 · Heft 05 · S. 347-392
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Mukoviszidose (Cystic Fibrosis, CF) ist die häufigste, autosomal-rezessiv vererbte Multisystemerkrankung. In Deutschland sind ca. 8000 Menschen betroffen. Die Erkrankung wird durch Mutationen im Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR-) Gen verursacht; diese führen zu einer Fehlfunktion des Chloridkanals CFTR. Dadurch kommt es in den Atemwegen zu einer unzureichenden Hydrierung des epithelialen Flüssigkeitsfilms und somit zu einer chronischen Inflammation. Rezidivierende Infektionen der Atemwege sowie pulmonale Exazerbationen der Lunge führen im Verlauf zu zunehmender Inflammati…
