Rheuma und Ochronose (Alkaptonurie)
Uwe Lange · Aktuelle Rheumatologie · 2018 · Heft 03 · S. 228-230
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Die Ochronose ist eine Folge der seltenen, autosomal-rezessiv vererbten Stoffwechselerkrankung Alkaptonurie (hereditäre Form) oder wird durch chronische Intoxikation mit Phenol, Hydrochinon, karbolsäurehaltigen Externa oder Antimalariamittel ausgelöst (exogene Form). Durch einen enzymatischen Defekt im Phenylalanin- und Thyrosinabbau reichert sich, bei der hereditären Form, Homogentisinsäure im Organismus an. Diese akkumuliert nach Oxidation als polymerer, chinoider Farbstoff in kollagenreichem Bindegewebe und führt dort zu Verfärbung und Degeneration. Insbesondere Sehnen, Knorpel, Knochen, Bands…