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Klassifikation des Morbus Wilson

N.N. · Nervenheilkunde · 2018 · Heft 06 · S. 426-432

Dokument
1188129
CareLit-ID
Jahr
2018
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
Nervenheilkunde
Autor:innen
N.N.
Ausgabe
Heft 06 / 2018
Jahrgang 37
Seiten
426-432
Erschienen: 2018-07-01 00:00:00
ISSN
0722-1541
DOI
10.1055/s-0038-1667400

Zusammenfassung

Zusammenfassung Der Morbus Wilson, eine autosomal-rezessive Störung des hepatischen Kupfertransporters ATP 7B, ist von einer hepatischen und extrapyramidalmotorischen Leitsymptomatik (EPS) mit variabler Manifestation vorrangig zwischen dem 5. und 45. Lebensjahr geprägt. Aufgrund dieser Symptomvielfalt ist eine frühzeitige Diagnosestellung erschwert. Durch eine Klassifikation werden klinische Varianten beschrieben, die eine Einordnung der Befundlage ermöglicht. Berücksichtigt werden das Manifestationsalter, die pathogenetische Entwicklung und vorherrschende Symptomatik. Weitere Einteilungen charakterisieren spezi…

Schlagworte

Morbus Wilson Klassifikation ZNS-Bildgebung Feinmotorik evozierte Potenziale Wilson’s disease classification brain imaging fine motor skills electrophysiology Morbus Wilson Hepatischen Zusammenfassung Autosomal-Rezessive Störung