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Entstehung eines hepatozellulären Karzinoms in einem inflammatorischen Adenom mit β-Catenin-Mutation bei einem Patienten mit hepatozellulärer Adenomatose und HNF1α-Keimbahnmutation

Dirk Andreas Ridder, Diane Duret, Marcus-Alexander Wörns, Sebastian Schotten, Stefan Heinrich, Michael Kloth, Erik Springer, Wilfried Roth · Zeitschrift für Gastroenterologie · 2019 · Heft 01 · S. 46-51

Dokument
1193576
CareLit-ID
Jahr
2019
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
Zeitschrift für Gastroenterologie
Autor:innen
Dirk Andreas Ridder, Diane Duret, Marcus-Alexander Wörns, Sebastian Schotten, Stefan Heinrich, Michael Kloth, Erik Springer, Wilfried Roth
Ausgabe
Heft 01 / 2019
Jahrgang 57
Seiten
46-51
Erschienen: 2019-01-01 00:00:00
ISSN
0044-2771
DOI
10.1055/a-0821-7154

Zusammenfassung

Zusammenfassung Mutationen des hepatocyte nuclear factor 1 α-(HNF1α) Gens lösen einen MODY3-Diabetes aus und sind mit einer hepatozellulären Adenomatose assoziiert. Eine maligne Transformation von HNF1α-mutierten hepatozellulären Adenomen ist selten. Wir beschreiben hier den Fall eines 28-jährigen Mannes mit heterozygoter HNF1α-Keimbahnmutation mit MODY3-Diabetes und einer hepatozellulären Adenomatose mit multiplen, HNF1α-inaktivierten Adenomen, der ein inflammatorisches Adenom mit β-Catenin-Mutation mit maligner Transformation in ein gut differenziertes hepatozelluläres Karzinom (HCC) entwickelte.

Schlagworte

Hepatozelluläres Karzinom hepatozelluläres Adenom hepatozelluläre Adenomatose maligne Transformation MODY3 β-Catenin HNF1α hepatocyte nuclear factor 1 alpha inflammatorisches Adenom hepatocellular carcinoma hepatocellular adenoma hepatic adenomatosis malignant transformation inflammatory adenoma Adenom Zeitschrift für Gastroenterologie