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Burosumab: Neue Horizonte in der Behandlung der X-chromosomalen hypophosphatämischen Rachitis (XLH)

N.N. · Osteologie · 2019 · Heft 01 · S. 34-36

Dokument
1195436
CareLit-ID
Jahr
2019
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
Osteologie
Autor:innen
N.N.
Ausgabe
Heft 01 / 2019
Jahrgang 28
Seiten
34-36
Erschienen: 2019-02-01 00:00:00
ISSN
1019-1291
DOI
10.1055/a-0800-0838

Zusammenfassung

Zusammenfassung Die X-chromosmale hypophosphatämische Rachitis (XLH) ist eine seltene, durch chronische Mineralisationsstörung, skelettale Deformitäten und Minderwuchs gekennzeichnete Erkrankung mit Erstmanifestation in Kleinkindesalter. Durch genetische Veränderungen im PHEX Gen kommt es zur übermäßigen Synthese des Phosphatregulators Fibroblast Growth Factor 23 (FGF23) und somit zu einem krankheitsverursachenden chronischen Phosphatverlust. Die konventionelle Behandlung von Patienten mit XLH mit Phosphatsalzen und aktiven Vitamin D-Derivaten stellt einen klinischen Drahtseilakt zwischen Hypomineralisation und…

Schlagworte

Phosphatdiabetes XLH Antikörper Orphan disease antibody phosphate Osteologie