The Therapeutic Hypothermia in Treatment of Hyperammonemic Encephalopathy due to Urea Cycle Disorders and Organic Acidemias
Željka Mustapić, Dorotea Bartoniček, Vesna Benjak, Mario Ćuk, Andrea Dasović Buljević, Boris Filipović Grčić, Ksenija Fumić, Ruža Grizelj, Ivan Lehman, Danijela Petković Ramadža, Vladimir Sarnavka, Jasna Slaviček, Jasminka Stipanović Kastelić, Nina Barišić, I… · Klinische Pädiatrie · 2019 · Heft 02 · S. 74-79
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Hintergrund Die hyperammonämische Enzephalopathie bei Neugeborenen mit Harnstoffzyklusstörungen und bestimmten organischen Azidämien kann zu schweren Hirnverletzungen, Koma und Tod führen. Die Standardbehandlung umfasst Proteinrestriktion, „Stickstoff-fangenden“ Medikamente, Katabolismusprävention und die Hämodialyse. Die neuroprotektive Hypothermie wurde als Teil der Behandlung nur 3-mal berichtet. Es wurde vorgeschlagen, dass die milde systemische Hypothermie für bessere neurologische Ergebnisse bei der hyperammonämischen Enzephalopathie beitragen kann. Die begrenzte Erfahrung schließt jedoch d…