Granulomatöse Dermatitis bei einem 5 Monate alten Mädchen mit Omenn-Syndrom (atypisches SCID)

Zusammenfassung In der Dermatologie sehen wir auch pädiatrische Patienten mit Syndromen im Rahmen hereditärer schwerer Immundefekte. Die unverzügliche Diagnosestellung und Überweisung in spezialisierte Zentren ist entscheidend für die Prognose. Wir beschreiben ein bei Diagnosestellung 5 Monate altes Mädchen mit Omenn-Syndrom bei atypischem schwerem kombinierten Immundefekt (SCID). Klinisch führend waren eine Dermatitis, eine chronische, antibiotikaresistente Atemwegsinfektion und eine chronisch entzündliche Darmerkrankung. Laborchemisch bestand in der Routinediagnostik eine milde Lymphozytopenie mit Eosinophilie…