Angeborene Ichthyosen: Warum Lipide in der obersten Hautschicht lebenswichtig sind
N.N. · Kinder- und Jugendmedizin · 2019 · Heft 04 · S. 263-269
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Ichthyosen sind Verhornungsstörungen, denen eine verminderte Permeabilitätsbarriere der Haut zugrunde liegt. Erhöhter Wasserverlust über die Epidermis bewirkt dabei eine kompensatorische Hyperproliferation mit übermäßiger Schuppenbildung. Mutationen verschiedener Gene wurden als Krankheitsursache beschrieben. Unterschieden wird zunächst zwischen Ichthyosen im Rahmen bestimmter Syndrome und nicht-syndromalen Ichthyosen, die allein die Haut betreffen, sowie zwischen perinatal noch nicht sichtbaren Ichthyosen und solchen, die mit angeborener Symptomatik – insbesondere mit dem Bild des Kollodiumbabys…