Non-CF Bronchiectasis as a Possible Indicator of a Primary Immunodeficiency: Diagnosis, Clinical Course, and Quality of Life in a Pediatric Cohort
Christian Klemann, Kinga Beata Kellermann, Stephan Ehl, Martin Stenzel, Christoph Mueller, Andrea Heinzmann · Klinische Pädiatrie · 2019 · Heft 05 · S. 240-247
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Hintergrund Nicht zystische Fibrose assoziierte Bronchiektasen (NCBE) sind eine zunehmend diagnostizierte chronische, progressive Atemwegserkrankung mit signifikanter Morbidität auch bei Kindern und Jugendlichen. Methoden Eine Kohorte von 35 Kindern wurde longitudinal hinsichtlich der zugrunde liegende Diagnose, Symptome, klinischem Verlauf, Behandlung und Lebensqualität untersucht. Ergebnisse NCBE wurden im Mittel im Alter von 9,5 Jahren (± 5,3) diagnostiziert. In der Hälfte der Fälle erfolge der NCBE Nachweis bevor eine zugrunde liegende Diagnose gestellt werden konnte. Primäre Immundefekte (PI…
