Assessment of Cardiac Involvement in Fabry Disease (FD) with Native T1 Mapping
Sven Fuest, Marco Meyer, Sebastian Harth, Dursun Gündüz, Pascal Bauer, Christian Schneider, Arndt Rolfs, Gabriele Anja Krombach, Christian Tanislav · RöFo - Fortschritte auf dem Gebiet der Röntgenstrahlen und der bildgebenden Verfahren · 2019 · Heft 10 · S. 932-939
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Ziel Morbus Fabry (FD) ist eine X-chromosomale Multiorganerkrankung des lysosomalen Metabolismus, wobei die kardiale Beteiligung die Haupttodesursache der Erkrankung darstellt. Deswegen ist es wichtig, möglichst frühe Erkrankungsmanifestationen zu detektieren, um einen maximalen therapeutischen Nutzen zu erzielen. Das Ziel unserer Studie war es, die Wertigkeit des nativen T1-Mappings als krankheitsspezifisches Äquivalent zu untersuchen. Material und Methoden 16 konsekutive FD-Patienten (9 weiblich, 7 männlich; Altersmedian 54 Jahre; IQR 17) und 16 Kontrollpatienten (9 weiblich, 7 männlich; Alters…