IgG4-assoziierte Aortitis bei einem sechsjährigen Jungen

Zusammenfassung Hintergrund IgG4-related disease (IgG4-RD) ist eine inflammatorisch fibrosierende Systemerkrankung, die sich in unterschiedlichsten Organsystemen manifestieren kann und einer immunsuppressiven Therapie bedarf. Im Kindes- und Jugendalter handelt es sich um eine Rarität. Fall Bei einem Sechsjährigen wurde nach einer Aortenteilresektion mit Prothesenersatz anhand des hier gewonnenen histologischen Materials der Verdacht auf eine Großgefäß-vaskulitis gestellt. Anamnestisch bestanden in den ersten zwei Lebensjahren rezidivierende Analabszesse. Im Alter von drei Jahren wurde eine solitäre Nierenzyste m…