Autoimmune Lebererkrankungen (AILE) bei Kindern und Jugendlichen
N.N. · Kinder- und Jugendmedizin · 2020 · Heft 03 · S. 186-190
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
ZUSAMMENFASSUNG Autoimmune Lebererkrankungen im Kindes- und Jugendalter (pAILE) sind autoimmune Hepatitiden (AIH), sklerosierende Cholangitiden (SC) und post-neonatale Riesenzellhepatitis (PN-GCH). Die Diagnose pAIH basiert auf der Befundkonstellation (hepatische Inflammation, charakteristische Autoantikörper (AAK), erhöhte Gammaglobulin- oder IgG-Titer). Entsprechend der typischen AAK-Konstellation mit ANA und/oder SMA bei AIH-1 und LKM1 bei AIH-2 wird zwischen diesen differenziert. Zu den SC gehören bei pädiatrischen Patienten folgende Entitäten. Neonatale SC [SSC], SC mit autoimmunen Merkmalen (AIH-PSC-Overla…