CareLit Fachartikel

Konventionelle Therapie und Leberzelltherapie bei neonataler Manifestation eines Harnstoffzyklusdefektes

Meyburg, J.; Opladen, T.; · DIVI, Homburg · 2011 · Heft 3 · S. 22 bis 27

Dokument
123938
CareLit-ID
Jahr
2011
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
DIVI, Homburg
Autor:innen
Meyburg, J.; Opladen, T.;
Ausgabe
Heft 3 / 2011
Jahrgang 2
Seiten
22 bis 27
Erschienen: 2011-03-01 00:00:00
ISSN
1869-716X
DOI
10.3238/DIVI.2011.0022

Zusammenfassung

Die neonatale Manifestation eines Harnstoffzyklusdefektes ist immer eine akute Notfallsituation, die eine sofortige Therapie erfordert. Durch die Hyperammonämie kommt es zu einer rasch progredienten neurologischen Symptomatik. Nach einem symptomlosen Intervall entwickeln sich innerhalb von 24 bis 48 Stunden nach Geburt unspezifische Symptome wie Trinkschwäche, Erbrechen und Irritabilität. Im Verlauf kommt es zu einer schnellen Verschlechterung mit zunehmender Apathie und Krampfanfällen bis hin zum Koma. Eine frühzeitige Diagnosestellung ist daher essentiell. Ziel der unmittel-bar einzuleitenden medikamentösen Th…

Schlagworte

THERAPIE TRANSPLANTATION ZIEL HÄMODIALYSE LEBER KATHETER PÄDIATRIE JUGENDMEDIZIN HYPERAMMONÄMIE ERBRECHEN APATHIE KOMA PROGNOSE PATIENTEN MORTALITÄT LEBERTRANSPLANTATION