Diagnostik und Therapie bei hypertropher Kardiomyopathie
Faber, L.; Horstkotte, D.; Hering, D.; Farr, M.; Prinz, C.; · Deutsches Ärzteblatt, Köln · 2011 · Heft 4 · S. 209 bis 215
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Bekannt sind mehrere hundert Mutationen auf mehr als 27 Genen, die überwiegend für sarkomerische Proteine kodieren. Die HCM kann somit als „sarkomerische Erkrankung aufgefasst werden. Mikroskopisches Kennzeichen ist eine Fehlorganisation der Myozyten {„fi-ber disarray). Abhängig vom Vorliegen einer Obstruktion des linksventrikulären Ausstroms lässt sich die häufigere (circa 70 %) obstruktive (HOCM) von der nicht-obstruktiven (HNCM) Form unterscheiden; ein Provokations-test ist dabei essenziell. Die Symptomatik umfasst Dyspnoe, pectanginöse Beschwerden, Palpitationen, Schwindel und gelegentlich Synkopen.