Schmetterlingskinder
Pötting, A.; · JuKip, Stuttgart · 2013 · Heft 2 · S. 35 bis 38
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Definiert ist diese genetisch bedingte Hauterkrankung als eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen es durch mechanische Einwirkung zum Ablösen der Oberhaut in Form von Blasenbildung kommt. Es liegen Mutationen in Genen für Strukturproteine der dermo-epidermalen Basalmem-branzone vor. Bereits minimale mechanische Belastungen führen zu Verletzungen und Narbenbildung, die bei einigen Formen auch an Schleimhäuten in Mund, Augen, Speiseröhre und im Magen-Darm-Trakt auftreten können. Neben den Schmerzen können bei schweren Formen der EB Verwachsungen der Finger und Zehen die Kinder massiv in ihrem Alltag einschränken.…