CareLit Fachartikel

Epidermolysis bei einem Neugeborenen

N.N. · Deutsches Ärzteblatt · 2022 · Heft 46/222 · S. k.A.

Dokument
238871
CareLit-ID
Jahr
2022
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
Deutsches Ärzteblatt
Autor:innen
N.N.
Ausgabe
Heft 46/222 / 2022
Jahrgang 119
Seiten
k.A.
Erschienen: 2022-11-20 00:00:00
ISSN
2199-7292

Zusammenfassung

Ein weibliches Neugeborenes wies bei der Geburt (35 + 5. Schwangerschaftswoche) eine epidermale Ablösung von circa 80 % der Körperoberfläche auf (Abbildung a). Es erfolgte eine intensivmedizinische Überwachung mit adäquater Hydratation, desinfizierenden Maßnahmen sowie Fettgazeverbänden. Die Histologie des rechten Oberarms war mit einer keratinopathischen Hyperkeratose vereinbar (Abbildung b, HE 200 ×, → Orthohyperkeratose, *Akantholyse der Granularzellen). Elektronenmikroskopisch fanden sich aggregierte Keratinfilamente. Der humangenetische Nachweis einer pathogenen Keratin-1-Gen-Mutation bestätigte den Verdach…

Schlagworte

GEBURT BERATUNG HISTOLOGIE NEUGEBORENES ES ICHTHYOSE INZIDENZ PEMPHIGUS Deutsches Ärzteblatt