Epidermolysis bullosa – Anästhesieführung bei Kindern
Knab, J.; Schumann, H.; Kaltofen, H.; Steinmann, D. · AINS - Anästhesiologie · Intensivmedizin · Notfallmedizin · Schmerztherapie · 2010 · Heft 10 · S. 618 bis 624
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Die hereditären Formen der Epidermolysis bullosa (EB) stellen eine seltene, heterogene Krankheitsgruppe dar, die durch eine traumainduzierte Blasenbildung der Haut und der Schleimhäute gekennzeichnet ist. Diese Blasenbildung beruht auf Funktionsverlusten von Strukturproteinen der Epidermis oder der dermoepidermalen Junktionszone. Aufgrund der Lokalisation der Spaltbildungsebene werden EB simplex (intraepidermal), junktionale EB (interhalb der Lamina lucida), dystrophe EB (unterhalb der Lamina densa) und Kindler-Syndrom (variable Spaltbildungsebene) unterschieden. Neben unterschiedlich ausgeprägter Blasenbildung…