Das Rett-Syndrom: Pathophysiologie und anästhesiologische Implikationen, dargestellt anhand eines Fallbeispiels
N.N. · AINS · 1999 · Heft 9 · S. 582 bis 587
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung. Das Rett-Syndrom ist eine x-chromosomal vererbte Entwicklungsstörung des zentralen Nervensystems, die nur beim weiblichen Geschlecht auftritt. Nach anfänglich normal erscheinenden postpartalen Verlauf kommt es zu einem Entwicklungsstillstand und zum Verlust bereits erworbener geistiger, motorischer und sozialer Fertigkeiten. Im Endstadium liegen unter anderem Mikrozephalie, eine schwere geistige Retardierung, spastische Paraparese, Epilepsie, zentrale Atmungsstörungen, neurogene Skoliose sowie Kontrakturen und Fehlstellungen der Gelenke vor. Obwohl das Rett-Syndrom wahrscheinlich die häufigste U…