Leben mit Mukoviszidose
N.N. · CME · 2019 · Heft 9 · S. 1 bis 1
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Die zystische Fibrose (CF), auch Mukoviszidose genannt, ist eine autosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselkrankheit. Ein Defekt des Cystic-Fibrosis-Transmembrane-Conductance-Regulator(CFTR)-Gens verursacht einen verringerten Chloridund Bikarbonattransport an der Zellmembran, was Störungen an allen exokrinen Drüsen auslöst. Die Folge ist eine progressive Multiorganerkrankung. Mildere Verlaufsformen werden teilweise erst im Erwachsenenalter diagnostiziert. In den vergangenen Jahrzehnten ist die mittlere Lebenserwartung durch die Fortentwicklung der symptomatischen Therapie deutlich angestiegen. Durch innovative kau…