Knochendichte, Ernährung und körperliche Fitness bei Patienten mit Phenylketonurie – Teilergebnisse der NuBONE-Studie
Hanusch, B.; Schlegtendal, A.; Höppner, J.; Grasemann, C.; Lücke, T.; Sinningen, K. · Aktuelle Ernährungsmedizin · 2023 · Heft 3 · S. 1 bis 1
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Einleitung Phenylketonurie (PKU, MIM 261600) ist eine angeborene Stoffwechselstörung, die durch eine verminderte Aktivität der Phenylalaninhydroxylase verursacht wird. Eine Akkumulation von Phenylalanin und seinen Derivaten führt zu geistiger Retardierung. PKU kann im Rahmen des Neugeborenenscreenings festgestellt und frühzeitig diätetisch behandelt werden, wodurch die klassischen Symptome verhindert werden. Bei diesen Patienten wurden jedoch mitunter Beeinträchtigungen des Knochens beobachtet. Da die Knochengesundheit u.a. abhängig von Ernährungsverhalten und körperlicher Aktivität ist wurde die Knochendichte (…