Energieumsatz bei Mukoviszidose

Die Mukoviszidose ist eine autosomal rezessiv vererbte chronische Erkrankung der exokrinen Drüsen mit verkürzter Lebenserwartung. Die häufigste Mutation ΔF508, das Fehlen eines Phenylalanins an Position 508 des CFTR-Gens auf dem Chromosom 7, ist mit einer Pankreasinsuffizienz assoziiert. Mehr als ein Drittel der Patienten mit Mukoviszidose ist untergewichtig, wobei die Rate mit dem Alter und mit zunehmendem Krankheitsgrad steigt. Die Energiebilanz ist häufig gestört. Dazu trägt nicht nur die Pankreasinsuffizienz bei, sondern auch der bei vielen Patienten erhöhte Ruheenergieumsatz. Er ist bei mittelgradiger bis s…