Spezielle anästhesiologische Aspekte bei Patienten mit Niikawa-Kuroki („Kabuki Make-Up”) Syndrom

Das Niikawa-Kuroki („Kabuki Make-up”) Syndrom (NKS) ist eine seltene Erkrankung, welche durch multiple, kongenitale Anomalien charakterisiert ist. Neben den namensgebenden kraniofazialen Dysmorphien, wurden besonders Anomalien des Skelettsystems, der inneren Organe, der Skelettmuskulatur sowie der körperlichen und geistigen Entwicklung beschrieben. Der Vererbungsmodus der Erkrankung ist bislang nicht abschließend geklärt, ein autosomal-dominanter Erbgang mit variabler Expressivität scheint jedoch ursächlich zu sein. Eine kausale Therapiemöglichkeit ist beim NKS nicht gegeben, allerdings muß aufgrund der multiple…