Ernährung bei angeborenen Stoffwechselerkrankungen – ein Spagat zwischen Genuss und Therapie
Schiergens, K.A.; Weiß, K.J.; Dokoupil, K.; Fleissner, S.; Maier, E.M. · Bundesgesundheitsblatt - Gesundheitsforschung - Gesundheitsschutz · 2020 · Heft 6 · S. 864 bis 871
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
EinleitungAngeborene Stoffwechselerkrankungen sind eine heterogene Gruppe seltener Erkrankungen, die häufig den Abbau von Nahrungsbestandteilen betreffen. Aufgrund genetisch bedingter Enzymdefekte ist dabei die Metabolisierung von Fetten, Kohlenhydraten oder Proteinen nur eingeschränkt möglich. Unbehandelt führen diese Erkrankungen häufig zu einer erheblichen Beeinträchtigung der körperlichen und neurologischen Entwicklung.Die zentrale Säule in der Behandlung dieser Gruppe von Stoffwechselerkrankungen stellt die Ernährungstherapie, d. h. eine diätetische Modifikation der täglichen Ernährung, dar. Entsprechend de…
