Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie
Röth, A.; Dührsen, U. · Deutsches Ärzteblatt · 2007 · Heft 4 · S. 1 bis 1
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) ist eine seltene, erworbene Erkrankung des Blutes, die durch den Verlust von GPI-verankerten Proteinen auf der Oberfläche von Erythrozyten gekennzeichnet ist. Dies führt zu einer erhöhten Anfälligkeit der roten Blutkörperchen gegenüber Komplement-vermittelter Lyse. Die Symptome umfassen Hämoglobinurie, Anämie, Müdigkeit und thromboembolische Ereignisse. PNH kann als isolierte Erkrankung oder in Verbindung mit anderen myelodysplastischen Syndromen auftreten. Die Diagnose erfolgt durch Blutuntersuchungen, einschließlich Flusszytometrie zur