Die neuronalen Ceroid-Lipofuszinosen: Demenzerkrankungen bei Kindern und Jugendlichen
Kohlschütter, A.; Goebel, H.; Schulz, A.; Lukacs, Z. · Deutsches Ärzteblatt · 2005 · Heft 5 · S. 1 bis 1
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Die neuronalen Ceroid-Lipofuszinosen (NCL) sind eine Gruppe seltener, genetisch bedingter neurodegenerativer Erkrankungen, die vor allem Kinder und Jugendliche betreffen. Sie sind durch eine progressive Verschlechterung der neurologischen Funktionen gekennzeichnet, die zu Demenz, motorischen Einschränkungen und anderen kognitiven Defiziten führt. Die Erkrankungen sind durch die Ansammlung von Lipofuszin, einem Stoffwechselprodukt, in den Nervenzellen gekennzeichnet. Es gibt verschiedene Typen von NCL, die sich in Symptomen, Verlauf und genetischen Ursachen unterscheiden. Aktuell gibt es keine