Das schwerhörige Kind: Das Jervellund Lange-Nielsen-Syndrom als Ursache
Haverkamp, W.; Hördt, M.; Borggrefe, M. · Deutsches Ärzteblatt · 1998 · Heft 10 · S. 1 bis 1
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
In seinem Beitrag thematisiert Herr Ptok die Schwerhörigkeit bei Kindern, insbesondere im Zusammenhang mit dem Jervellund Lange-Nielsen-Syndrom (JLNS). Dieses autosomal-rezessiv vererbte Syndrom ist eine spezielle Form des QT-Syndroms, das mit einer Innenohrschwerhörigkeit einhergeht. Charakteristisch sind eine verlängerte QT-Zeit im EKG und ein erhöhtes Risiko für plötzliche Bewusstlosigkeiten und Herztod, verursacht durch ventrikuläre Tachykardien. Unbehandelt liegt die Mortalität innerhalb eines Jahres bei etwa 20 Prozent. Die Standardtherapie umfasst hochdosierte Betablocker und