Erbliche Mikroangiopathie – CADASIL: Neuer Phänotyp entdeckt
Mellies, J.K.; Haller, P.; Knobloch, O.; Müller, J.A. · Deutsches Ärzteblatt · 1997 · Heft 34 · S. 1 bis 1
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
In der Arbeit von M. Dichgans et al. wird ein neuer Phänotyp der erblichen Mikroangiopathie CADASIL beschrieben, der sich von dem klassischen Phänotyp unterscheidet. Während der typische CADASIL-Phänotyp durch Migräne, TIA, lakunäre Infarkte, subkortikale Demenz und psychiatrische Störungen gekennzeichnet ist, zeigt der neue Phänotyp eine Prädominanz von Migräne mit Aura, die im zweiten bis vierten Lebensjahrzehnt beginnt. In einer untersuchten CADASIL-Familie fehlen TIA, Schlaganfall und psychiatrische Symptome. Stattdessen treten langsam progrediente kognitive Störungen im sechsten