Kardiovaskuläre Erkrankungen des Marfan-Syndroms: Möglichkeiten der chirurgischen Behandlung
Heinemann, M.; Borst, G. · Deutsches Ärzteblatt · 1996 · Heft 18 · S. 1 bis 1
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Das Marfan-Syndrom ist eine genetisch bedingte Bindegewebserkrankung, die durch Merkmale wie Arachnodaktylie, Gelenküberstreckbarkeit und Hochwuchs gekennzeichnet ist. Der zugrunde liegende Defekt betrifft ein Gen, das für die Synthese von Fibrillin verantwortlich ist, einem wichtigen Bestandteil der Mikrofibrillen im Bindegewebe. Die phänotypische Ausprägung kann variieren, wobei häufig okuläre und skeletale Symptome auftreten. Besonders relevant sind die kardiovaskulären Manifestationen, die bei etwa 90 Prozent der Patienten vorkommen. Die chirurgische Behandlung dieser kardiovaskulären