CareLit Fachartikel
VEXAS-Syndrom: Eine Multisystemerkrankung mit hämatologischer Relevanz
Herwartz, R. · MTA-Dialog · 2026 · Heft 6 · S. 398 bis 401
Dokument
589112
CareLit-ID
Jahr
2026
Publikation
PDF
ja
Volltext
DOI
ja
zitierfähig
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Das VEXAS-Syndrom ist eine autoinflammatorische Multisystemerkrankung mit hämatologischer Beteiligung, die mit einer erworbenen klonalen Mutation im UBA1-Gen einhergeht. Es betrifft vor allem ältere Männer und zeigt sich durch inflammatorische Episoden, Infektionen sowie rheumatologische, dermatologische und hämatologische Befunde. Ein wichtiges diagnostisches Merkmal sind Vakuolen in myeloiden und erythropoetischen Vorläuferzellen im Knochenmark. Bei einem Teil der Betroffenen besteht eine Assoziation mit hämatologischen Neoplasien. Für eine rasche Diagnostik, die optimale Versorgung im akuten Schub und die bes…
Schlagworte
VEXAS
UBA1
autoinflammatorische Erkrankung
Vakuolen
Knochenmark
hämatologische Relevanz
MDS
Diagnostik
Anämie
Blood
Diagnosis
Leukämie
C-Reaktives Protein
Blutkörperchen
Assoziation
Population
