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Epidermolyse bei einem Neugeborenen – Deutsches Ärzteblatt

Cussigh, C.; Streit, E.; Westhoff, J.-H. · Deutsches Ärzteblatt · 2022 · Heft 46 · S. 1 bis 1

Dokument
594231
CareLit-ID
Jahr
2022
Publikation
PDF
ja
Volltext
DOI
–
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
Deutsches Ärzteblatt
Autor:innen
Cussigh, C.; Streit, E.; Westhoff, J.-H.
Ausgabe
Heft 46 / 2022
Jahrgang 54
Seiten
1 bis 1
Erschienen: 2022-11-18 00:00:00
ISSN
2199-7292
DOI
–

Zusammenfassung

Bei einem weiblichen Neugeborenen in der 35+5. Schwangerschaftswoche zeigte sich direkt nach der Geburt eine ausgeprägte epidermale Ablösung von etwa 80 % der Körperoberfläche. Die intensivmedizinische Versorgung umfasste Überwachung, ausreichende Hydratation, Desinfektion und Fettgazeverbände. Histologisch fand sich eine keratinopathische Hyperkeratose mit Orthohyperkeratose und Akantholyse der Granularzellen; elektronenmikroskopisch waren aggregierte Keratinfilamente nachweisbar. Der humangenetische Nachweis einer pathogenen Keratin-1-Mutation bestätigte die Diagnose einer epidermolytischen Ichthyose (kongenit…

Schlagworte

Geburt Dermatologie Akantholyse Beratung Allergologie Kardiologie Neurologie Onkologie Urologie Deutsches Ärzteblatt