Langzeitprophylaxe bei kongenitaler Hämophilie mit Hemmkörpern

ZusammenfassungEin Problem in der Therapie der Hämophilie ist die Entwicklung von Antikörpern gegen den zugeführten Faktor VIII. Patienten mit Antikörpern sind bei spontanen Blutungen, Operationen oder Traumata besonders gefährdet. Ist die Immuntoleranztherapie mit hohen i.v.-Dosen von Faktor VIII nicht erfolgreich, kommt eine Behandlung mit rekombinantem Faktor VIIa oder aktiviertem Prothrombinkomplex in Betracht. Dieser Artikel fasst die Daten dreier Patienten mit einer schweren Form der Hämophilie A und einer Intron- 22-Inversion im FVIII-Gen, die Antikörper gegen FVIII entwickelt haben, zusammen.Die Gabe von…