Angeborene Koagulopathien am Beispiel der Hämophilie A und B, Hemmkörperhämophilie

ZusammenfassungEs wird eine Übersicht über die Klinik und Therapie angeborener Koagulopathien am Beispiel der Hämophilie A und B gegeben. Diese Übersicht umfasst das heutige Krankheitsbild der behandelten Hämophilie, Strategien und Empfehlungen bei der Diagnostik und Therapie. Von besonderer Bedeutung ist die Pathogenese der hämophilen Gelenkarthropathie als wichtigste Folgeerkrankung der Hämophilie. Sichere aus Plasma oder rekombinant hergestellte Gerinnungsfaktorkonzentrate erlauben heute eine wirksame Blutungsbehandlung und auch eine prophylaktische Therapie zur präventiven Vermeidung von Blutungen und deren…