Standardisierte Diagnostik des von-Willebrand-Syndroms
Drewke, E.; Will, K.; Schneppenheim, R.; Budde, U. · Zeitschrift für Orthopädie und Unfallchirurgie · 2004 · Heft 01 · S. 12 bis 26
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
ZusammenfassungDas von-Willebrand-Syndrom (VWS) wird verursacht durch einen quantitativen und/oder qualitativen Defekt des von-Willebrand-Faktors (VWF), einem hochmolekularen multimeren Glykoprotein. Typisch ist ein Defekt der primären Hämostase mit Blutungssymptomen, die denen bei thrombozytären Störungen gleichen. Der VWF hat zwei Funktionen: Er ist für die Adhäsion von Thrombozyten an verletzten Gefäßen verantwortlich und er stabilisiert den FVIII im Plasma. Wegen der Komplexität der Gerinnungsstörung sind Diagnose und Klassifizierung des VWS eine Herausforderung für jedes Gerinnungslabor. Die Stufendiagnosti…