Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura im Kindesalter
Angerhaus, D.; Budde, U.; Obser, T.; Schneppenheim, R.; Hassenpflug, W.-A. · Zeitschrift für Orthopädie und Unfallchirurgie · 2004 · Heft 01 · S. 71 bis 76
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
ZusammenfassungDie thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) ist eine mikroangiopathische Erkrankung, die durch einen Mangel der von-Willebrand-Faktor-spaltenden Protease (VWF-CP) ADAMTS13 verursacht wird. Unterschieden werden eine familiäre und eine erworbene Form der TTP. Der familiären TTP liegen Mutationen im ADAMTS13-Gen zugrunde. Die erworbene TTP wird durch Autoantikörper gegen die von-Willebrand-Faktor-spaltende Protease ausgelöst. Im Kindesalter tritt die familiäre Form häufiger als die erworbene auf. Dabei manifestiert sich die TTP oft in nur oligosymptomatischen Verläufen. Hierdurch kann die Erkr…