Faktor-VII-Mangel und Varianten
Patrassi, G.; Fabris, F.; Vicarioto, M.-A.; Girolami, A. · Zeitschrift für Orthopädie und Unfallchirurgie · 1984 · Heft 03 · S. 98 bis 104
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
ZusammenfassungDie kongenitalen und erworbenen Faktor-VII-Mangelzustände und Varianten sind jetzt gut bekannte klinische Einheiten. Der kongenitale Faktor-VII-Mangel ist eine autosomal inkomplett rezessiv vererbte Erkrankung. Er ist charakterisiert durch den Mangel an Faktor-VII-Aktivität und Faktor-VII-Antigen (echter Mangel) oder durch den Mangel an Aktivität und verschiedene Mengen von Antigen (Variante oder abnorme Formen). Außerdem zeigen einige Patienten mit normalem Faktor-VII-Antigen eine unterschiedliche Reaktivität mit verschiedenen Gewebethrombo-plastinen. Faktor VII Padua z.B. zeigt eine normale Reak…