Erworbene Hämophilie infolge Antikörperbildung gegen Faktor VIII
Prondzinski, M.-V.-D. · Zeitschrift für Orthopädie und Unfallchirurgie · 2003 · Heft 01 · S. 28 bis 35
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
ZusammenfassungDie erworbene Hämophilie wird durch Bildung von Autoantikörpern verursacht, die am häufigsten gegen Faktor VIII (FVIII) gerichtet sind. Die mit erheblicher Morbidität sowie Mortalität assoziierte Erkrankung tritt bevorzugt im hohen Alter auf. Die Autoantikörper bedingen einen Aktivitätsverlust von FVIII, es kommt vorwiegend zu Weichteil-, subkutanen oder Muskelblutungen. Diagnose: Diagnostisch führend sind verlängerte aPTT und erniedrigte Einzelfaktorkonzentration. Die FVIII-Restaktivität sowie der Hemmkörpertiter sind jedoch weniger aussagekräftig bzgl. Blutungsneigung als bei angeborener Hämophi…