Die katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie (CPVT)

Die ersten Symptome der katecholaminergen polymorphen ventrikulären Tachykardie (CPVT) treten meist im Kindes- und Jugendalter auf. 60% der Patienten haben Synkopen vor dem 40. Lebensjahr. Der plötzliche Herztod (PHT) ist bei 30-50% der Patienten mit CPVT das erste Symptom der Erkrankung. Die rechtzeitige Diagnosesicherung ist daher entscheidend für die Prognose der Patienten. Gesichert wird die Diagnose CPVT bei unauffälligem Ruhe-EKG, Ausschluss einer strukturellen Herzerkrankung, Nachweis einer bidirektionalen oder polymorphen ventrikulären Tachykardie (VT) im Belastungs-EKG und/oder Nachweis einer pathogenen…