Hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie: Symptome und diagnostische Latenz
Droege, F.; Kuerten, C.-H.-L.; Kaiser, C.; Dingemann, J.; Kaster, F.; Dahlfrancis, P.-M.; Lueb, C.; Zioga, E.; Thangavelu, K.; Lang, S.; Geisthoff, U. · Pädiatrische Praxis · 2021 · Heft 06 · S. 443 bis 452
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Hintergrund Patienten mit hereditärer hämorrhagischer Teleangiektasie (HHT) leiden unter einer systemischen Erkrankung des Gefäßbindegewebes, bei der eine Vielzahl verschiedener Symptome auftritt. Material und Methoden Die Daten aller Patienten, die sich von April 2014 bis August 2019 im Westdeutschen Morbus-Osler-Zentrum vorstellten, wurden in einer retrospektiven Studie analysiert. Ergebnisse Bei 235 Patienten konnte die Diagnose HHT als definitiv (235/282; 83 %) und bei 26 als möglich gestellt werden (26/282; 9 %). Die mittlere diagnostische Latenz zwischen Erstsymptomen und Diagnose betrug 18…
