Diagnostik und Behandlung der hereditären hämorrhagischen Teleangiektasie

ZusammenfassungDie hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (HHT; Morbus Osler-Weber-Rendu; Morbus Osler) ist mit einer weltweiten Prävalenz von 1:5000–8000 eine seltene Erkrankung der Kapillaren, bei der sich arteriovenöse Shunts bilden. Vorwiegend finden sich diese in der Nasenschleimhaut, im Magen-Darm-Trakt, in der Lunge, in der Leber und im zentralen Nervensystem. Leitsymptom der Erkrankung ist die Epistaxis. Die Therapie besteht aus einem mehrstufigen Behandlungskonzept, das neben Nasenpflege und der Lasertherapie in örtlicher Betäubung auch medikamentöse Therapien sowie operative Eingriffe in Vollnarkose…