Diffuse interstitielle progressive Lungenfibrose im Kindesalter

Zusammenfassung Die diffuse interstitielle progressive Lungenfibrose wird in einer akuten und in einer chronischen Form beobachtet. Die letztere ist häufiger. Es wird über zehn eigene Beobachtungen berichtet. Meist beginnt die Erkrankung mit einer unspezifischen Infektion. Sie verläuft in Schüben. Man unterscheidet das Anfangsstadium als kompensierte Lungeninsuffizienz und ein zweites (Final-)Stadium als dekompensierte Lungeninsuffizienz. Infolge Überlastung des kleinen Kreislaufs entwickelt sich allmählich ein Cor pulmonale. Pathologisch-anatomisch fühlt die Lunge sich derb gummi-lederartig an. Mikroskopisch fi…