Management der Primären Ciliären Dyskinesie
J. Raidt, J. Brillault, F. Brinkmann, A. Jung, C. Koerner-Rettberg, A. Koitschev, H. Linz-Keul, T. Nüßlein, F. C. Ringshausen, J. Röhmel, M. Rosewich, C. Werner, H. Omran · Pneumologie · 2020 · Heft 11 · S. 750-765
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
ZusammenfassungDie Primäre Ciliäre Dyskinesie (PCD, MIM 242650) ist eine seltene hereditäre Multisystemerkrankung mit klinisch heterogenem Phänotyp. Leitsymptom ist eine chronische Sekretretention der oberen und unteren Atemwege, welche durch die Dysfunktion motiler respiratorischer Zilien entsteht. In der Folge kommt es zur Ausbildung von Bronchiektasen, häufig zu einer Infektion durch Pseudomonas aeruginosa sowie einer abnehmenden Lungenfunktion bis hin zum Lungenversagen.Bislang gibt es kaum evidenzbasierte Therapieempfehlungen, da randomisierte Langzeitstudien zur Behandlung der PCD fehlten. In diesem Jahr w…
