Substitution von Faktor VIIa beim erworbenem von-Willebrand-Jürgens-Syndrom Typ II und schwerer Blutungsneigung – Eine Fallvorstellung

Einleitung: Beim Typ II des von-Willebrand-Jürgens-Syndrom besteht ein struktureller und funktioneller Defekt des von Willebrand Faktor durch Fehlen von Multimeren. Dies führt zu einer gestörten plasmatischen Gerinnung und einer unzureichenden Thrombozytenadhäsion und -aggregation. Klinisch kann daraus eine kaum beherrschbare Blutungsneigung resultieren. Kasuistik: Ein 4-jähriges Mädchen mit Femurfraktur wurde postoperativ auf unsere Kinderintensivstation verlegt. Im Säuglingsalter wurde eine Fallotsche Tetralogie korrigiert und die Pulmonalklappe mit Heterograft ersetzt. Außerdem bestanden eine chronisch einges…