Die Expression von humanem A53T alpha-Synuklein in einem Maushintergrund ohne murines alpha-Synuklein exazerbiert die Synukleinopathie

Mutationen des alpha-Synuklein-Gens (SNCA) verursachen Parkinson-Krankheit in ausgesuchten familiären Fällen. Die normale Funktion von alpha-Synuklein ist unbekannt, aber es ist eine Komponente der Lewy-Körper. Wir haben ein A53T mutantes humanes alpha-Synuklein-Transgen unter Kontrolle des Maus-Prion-Promotors in Mäuse eingekreuzt, denen endogenes alpha-Synuklein fehlt. Solche Knockout-Transgen Mäuse entwickeln eine Rückenmarksneuropathie charakterisiert durch Schwäche und Lähmung der Extremitäten mit frühester Manifestation im Alter von 16 Monaten. Im Gegensatz dazu zeigen Mäuse mit derselben Transgen-Expressi…