Mögliche Bedeutung eines veränderten Surfactant-Metabolismus für die Pathogenese der Idiopathischen Pulmonalen Fibrose

Die Idiopathische Pulmonale Fibrose (IPF) gehört zu den häufigsten Formen interstitieller Lungenerkrankungen und zeichnet sich durch eine besonders schlechte Prognose aus. Abnormalitäten in der Expression und posttranslationalen Prozessierung der hydrophoben Surfactant-Proteine SP-B und SP-C mit sukzessiver Schädigung und Apoptose alveolärer Typ II-Zellen scheint eine wichtige Rolle in der Pathogenese der IPF zu spielen. Kürzlich wurde gezeigt, dass Mutationen im Bereich der BRICHOS-Domäne des SP-C zu einer Fehlfaltung und Fehlprozessierung des 21 kDa Pro-SP-C führen können, mit sukzessiver zellulärer Akkumulati…